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Critère d'inclusion des patients

Le registre des neutropénies enregistre les cas de neutropénies chroniques suivies en France relevant des critères d’inclusion et d'exclusion suivants :
A Patient souffrant d'une neutropénie chronique sévère :
  1. Neutropénie permanente :
    * taux absolu de polynucléaires < 500/mm3, mesuré à au moins trois reprises au cours des trois mois précédant l'étude
    OU
    * taux absolu de polynucléaires < 1000/mm3, mesuré à au moins trois reprises au cours des trois mois précédant l’étude ET présence soit d’une infection sévère (septicémies, cellulites, pneumonies bactériennes ou mycotiques) soit d’une gingivo-stomatite chronique.
     
  2. Neutropénie intermittente : après une période de surveillance d'au moins 6 semaines, le taux de neutrophiles doit être - sur au moins 3 hémogrammes - inférieur à 500/mm3.
 
B Myélogramme effectué et aspect cytologique compatible avec un des  aspects observés parmi les neutropénies chroniques  (selon l'avis du cytologiste référent du registre)
 
C Sujet âgé de plus de 3 mois

Notes importantes :
- Les patients porteurs de Glycogénose Ib, de maladie de Shwachman Diamond, de Syndrome de WHIM, sont tous inclus ET en général tous les patients porteurs d’une neutropénie assimilée à une neutropénie congénitale y compris si certaines formes de ces pathologies génétiques sont modérément neutropéniques (ex GATA2).
- Consentement signé par le patient et/ou ses parents
 
Les critères d’exclusion sont les suivants : (applicable sauf Glycogénose Ib, maladie de Shwachman Diamond, Syndrome de WHIM, et toute entité génétiquement déterminée) :
  • Toute neutropénie d'origine médicamenteuse
  • Tout antécédent de chimiothérapie
  • Aplasie médullaire quelle que soit son étiologie (idiopathique, maladie de Fanconi…)
  • Anémie < 8gr/dl ou thrombopénie <150 000/mm3 (sauf anémie par carence martiale ou inflammatoire, glycogénose Ib, maladie de Shwachman Diamond et toute pathologie considérée comme une neutropénie congénitale).
  • Pathologie maligne évolutive ou antécédent de pathologie maligne
  • Neutropénie liée à l'infection VIH
  • Syndrome d'activation macrophagique
  • Myélodysplasie inaugurale (sauf si le diagnostic de la neutropénie congénitale est porté à l'occasion du diagnostic de la myélodysplasie)

Conduite à tenir en cas d'urgence

Prise en charge d'une neutropénie +

ACTUALITÉS

COVID 2019
La pandémie du COVID 19 nous concerne tous. Dans l'état de nos connaissances, nous n'avons pas observé de complications particulières pour les patients neutropéniques. Les recommandations émises pour la population générale par nos autorités s'appliquent également aux patients neutropéniques.
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18-03-2021
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